Anatomopathologie

Classification OMS 1999 des tumeurs de l'appendice

Polype hyperplasique Adénome   Tubuleux / Villeux / Tubulo-villeux / Festonné ou dentelé ('serrated adenoma') Carcinome   adénocarcinome   adénocarcinome mucineux   carcinome à cellules indépendantes   carcinome à petites cellules   carcinome indifférencié Tumeur endocrine bien différenciée Adénocarcinoïde tubulaire Adénocarcinoïde à cellules caliciformes Adénocarcinome avec contingent endocrine Autres   Neurome, lipome, léiomyome, tumeur stromale gastro-intestinale (GIST),     léiomyosarcome, sarcome de Kaposi, lymphome métastase

En présence d'une hyperplasie diffuse de la muqueuse appendiculaire, un examen histologique de l'ensemble de l'appendice est recommandé afin d'exclure un adénocarcinome associé.

Les tumeurs mucineuses appendiculaires incluent les adénomes et les adénocarcinomes appendiculaires. En présence d'une tumeur mucineuse, un examen anatomopathologique de la totalité de la pièce d'appendicectomie est nécessaire.

Le diagnostic différentiel entre un adénocarcinome mucineux bien différencié et un adénome peut se poser en l'absence d'image d'invasion caractéristique de la musculaire muqueuse. En cas de doute diagnostique, il est préférable d'employer le terme de tumeur mucineuse à malignité incertaine .

Le type histologique prédominant est l'adénocarcinome mucineux bien différencié (défini par >50% de composante mucineuse). Il peut s'agir plus rarement d'un adénocarcinome à cellules indépendantes (>50% de composante tumorale à cellules indépendantes).

Pseudomyxome péritonéal
Une évolution particulière des adénocarcinomes mucineux appendiculaires est l'extension au péritoine réalisant le tableau clinique de «maladie gélatineuse du péritoine » (pseudomyxoma peritonei). Les cellules carcinomateuses se développent dans la cavité péritonéale en causant une lente accumulation de mucus (carcinomatose mucineuse péritonéale : CMP)

Certaines formes de pseudomyxome péritonéal, d'évolution relativement bénigne, sont secondaires à la rupture d'un cystadénome mucineux appendiculaire : la terminologie employée est celle d'adénomatose mucineuse ou adénomucinose péritonéale disséminée (AMPD). (La classification OMS de 1999 ne reconnaît pas cette entité et considère qu'il s'agit plutôt d'adénocarcinomes bien différenciés).

Ronnett BM a établi en 1995 une classification à partir des données de survie des différents groupes de patients traités de manière homogène. Cette classification est basée sur l'analyse des amas épithéliaux au sein du mucus péritonéal et de la nature de la tumeur appendiculaire initiale.

Différences histologiques entre l'adénomucinose péritonéale disséminée (AMPD) et la carcinomatose mucineuse péritonéale (CMP) d'origine appendiculaire

Entre les deux grandes catégories lésionnelles AMPD et CMP, Brigitte Ronnett a décrit deux autres catégories de formes malignes, de pronostic intermédiaire :

carcinomatose mucineuse péritonéale avec aspects intermédiaires (CMP-I):

adénomucinose péritonéale disséminée associée à de rares zones de carcinome mucineux bien différencié péritonéal 

la lésion initiale appendiculaire est un adénocarcinome mucineux bien différencié avec adénome mucineux associé.

carcinomatose péritonéale avec aspects discordants (CMP-D) :

lésions péritonéales d'adénocarcinome mucineux (avec ou sans cellules en bague à chaton), en général sans lésion de bas grade

la lésion initiale appendiculaire est un adénome mucineux avec dysplasie de haut grade ou carcinome intramuqueux, sans véritable carcinome infiltrant.

Grading de Sugarbaker 

système de grading proposé en 1995 par le chirurgien Sugarbaker pour la classification des localisations péritonéales secondaires des proliférations mucineuses bénignes ou malignes

Cette classification simple n'est plus recommandée à l'heure actuelle.

Tumeurs endocrines appendiculaires
(anciennement 'carcinoïdes')

Les termes de 'tumeur carcinoïde' ou de 'tumeur neuro-endocrine' encore très utilisés ne sont plus aujourd'hui considérés comme les plus adaptés. Le terme 'tumeur endocrine' remplace les autres dénominations de ces tumeurs.

Dans son acceptation la plus restreinte, le terme de carcinoïde est réservé actuellement aux tumeurs endocrines digestives associées à un syndrome carcinoïde clinique du à l'hyper-sécrétion de sérotonine (tumeurs dites fonctionnelles), rares au niveau de l'appendice.

Les tumeurs endocrines appendiculaires représentent 20% de l'ensemble des tumeurs endocrines digestives ; ce sont les tumeurs endocrines digestives les plus fréquentes après les tumeurs du grêle. Le plus souvent situées au niveau de la pointe de l'appendice, ces tumeurs ont dans la grande majorité des cas un comportement très peu agressif, bénin malgré l'infiltration quasi-constante de la musculeuse.

Les carcinomes endocrines, très rares au niveau de l'appendice, sont presque exclusivement bien différenciés. La survie à 5 ans des patients traités pour une tumeur endocrine de l'appendice est excellente pour les formes localisées.

Classification anatomopathologique des tumeurs endocrines de l'appendice (modifié d'après OMS 2000)

1.Tumeur endocrine bien différenciée   1-1 : bénigne  : non fonctionnelle, confinée à la muqueuse, sous- muqueuse et musculeuse, sans angioinvasion, taille < ou égale à 2 cm.           1-2 : de pronostic incertain  : non fonctionnelle, envahissant la sous-séreuse,       ou taille > 2cm, ou angioinvasion 2. Carcinome endocrine bien différencié : tumeur de bas grade de malignité   2.1 : Tumeur envahissant le mésoappendice ou au delà et/ou avec des métastases   2-2 : Tumeur produisant de la sérotonine avec syndrome carcinoïde 3. Tumeur mixte endocrine-exocrine :   3.1 : Adénocarcinome avec contingent neuroendocrine : tumeur de grade modéré       à haut grade de malignité   3.2 : Adénocarcinoïde à cellules caliciformes (Goblet cell carcinoid)*       tumeur de bas grade de malignité.

* Rque : la classification de l'OMS décrit deux types histologiques de tumeur mixte adénocarcinoïde :
L'adénocarcinoïde tubulaire (tubular adenocarcinoid), forme histologique de pronostic incertain
L'adénocarcinoïde à cellules caliciformes (goblet cell carcinoid), variante histologique de tumeur endocrine mixte qu'il est utile de distinguer car elle se comporte habituellement comme un carcinome endocrine de faible grade de malignité, susceptible d'invasion locale et de dissémination métastatique, avec des recommandations de prise en charge spécifiques.

rectum ; rectal ; ampoule rectale ; charnière recto-sigmoïdienne