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Date de révision
: 4 mars 2009
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Diagnostic
et bilan d'extension
Diagnostic

Bilan d'extension
Cas particuliers des syndromes
familiaux
Interrogatoire
à la recherche d'antécédents familiaux
d'adénocarcinome ou de linite.
L'adénocarcinome
gastrique peut appartenir à l'ensemble des cancers relevant
du syndrome HNPCC* (voir aussi le référentiel
"Côlon") mais
fait aussi partie du phénotype de la polypose adénomateuse
rectocolique familiale, du syndrome de Peutz-Jeghers
et de la polypose juvénile.
| Référence
sur le syndrome HNPCC* : |
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Olschwang
S, Bonaiti C, Feingold J, Frebourg T, Grandjouan S, Lasset
C et al.
Identification et prise en charge du syndrome HNPCC (hereditary
non polyposis colon cancer), Prédisposition héréditaire
aux cancers du côlon, du rectum et de lutérus
Bull
Cancer 2004;91:303-15. |
Certaines
formes familiales de cancers gastriques doivent faire rechercher
une mutation de la cadhérine E après
consultation d'oncogénétique. Les "cancers
gastriques diffus héréditaires" sont liés
à une mutation germinale du gène suppresseur
de tumeur CDH1 avec perte de la fonction de la protéine
cadhérine E. Le diagnostic doit être évoqué
lorsqu'il existe dans une famille au moins 2 cas de cancer
gastrique de type diffus chez des apparentés au 1er
ou 2ème degré, dont un cas diagnostiqué
avant 50 ans, ou bien 3 cas chez des apparentés de
1er ou 2ème degré quel que soit l'âge.
Le mode de transmission est autosomique dominant.
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