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Date de révision
: 31 janvier 2011 |
 Anatomo-pathologie
 Histologie + immunohistochimie (IHC) + biologie moléculaire
Histologie : 3 formes
À cellules fusiformes 70 %
À cellules épithélioïdes 20 %
Mixte 10 %.
Immunohistochimie
c-kit/CD117+ dans 95 % des cas
CD34+ dans 70 % des cas
H-caldesmone+ dans 80 % des cas
DOG.1+ dans 98 % des cas.
Biologie moléculaire
mutation de kit : exon 11 (70 %), exon 9 (10 %), exon 13 (1 %), exon 17 (1 %)
mutation de PDGFR alpha : exon 18 (6 %), exon 12 (0,7 %), exon 14 (0,2 %)
Centres de références : sur la région Nord-est, Besançon et Strasbourg sont centres référents de biologie moléculaire. Autres sites sur www.gist-france.org
L'étude des mutations des GIST par biologie moléculaire est recommandée à visée pronostique et thérapeutique.
La biologie moléculaire est recommandée en cas de forte suspicion de GIST malgré une immunohistochimie négative.
La conservation de tissu tumoral congelé doit être encouragée dans un but de recherche (dans ce cas une information écrite doit être délivrée au patient).
Diagnostics différentiels
Tumeurs musculaires lisses (léiomyome et léiomyosarcome)
Tumeurs nerveuses
Autres sarcomes
Fibromatose.
Critères pronostiques : classification de Miettinen
La classification de Fletcher est maintenant remplacée par la classification de Miettinen qui prend en compte la localisation tumorale en plus de la taille et de l'index mitotique.
Index mitotique * |
Taille tumorale |
Risque de récidive |
Estomac |
Jéjunum
Iléon |
Duodénum |
Rectum |
| ≤ 5 mitoses |
≤ 2 cm |
Aucun |
Aucun |
Aucun |
Aucun |
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>2 et ≤ 5 cm |
Très faible |
Faible |
Faible |
Faible |
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>5 et ≤ 10 cm |
Faible |
Modéré |
Elevé |
Elevé |
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>10 cm |
Modéré |
Elevé |
Elevé |
Elevé |
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| >5 mitoses |
≤ 2 cm |
Aucun** |
Elevé** |
ND |
Elevé |
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>2 et ≤ 5 cm |
Modéré |
Elevé |
Elevé |
Elevé |
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>5 et ≤ 10 cm |
Elevé |
Elevé |
Elevé |
Elevé |
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>10 cm |
Elevé |
Elevé |
Elevé |
Elevé |
| * Le compte mitotique sur "50 hpf" est évalué sur une surface de 5 mm² (soit 20 à 25 champs X 400 sur des microscopes récents) |
| ** Très faible nombre de cas |
| ND : pas de données disponibles (aucune tumeur de ce type incluse dans l'étude) |
Autres facteurs de mauvais pronostic
La nécrose tumorale et surtout l'effraction tumorale sont de mauvais pronostics.
L'estomac a un meilleur pronostic que les autres localisations qui sont par gravité croissante > jéjunum-iléon > duodénum-colon-rectum-œsophage.
Une exérèse marginale ou incomplète est un facteur de mauvais pronostic.
L'absence de mutation kit/PDGFR alpha, mutation exon 9 de kit
ou exon 18 de PDGFR alpha (résistance au traitement) est un facteur pronostique défavorable.
Présence d'une maladie métastatique.
Références
Blay JY, Casali P
Gastrointestinal stromal tumours: ESMO Clinical
Practice Guidelines for diagnosis, treatment and
follow-up.
Ann Oncol. 2010; 21 (Supplement 5): v98–v102.
Emile JF, Scoazec JY, Coindre JM
Tumeurs stromales gastrointestinales (GIST) : quoi de neuf en 2009?
Ann Path. 2009; 29(1):20-23.
Blay JY, Bonvalot S, Casali P, Choi H, et al.
GIST consensus meeting panelists.
Consensus meeting for the management of gastrointestinal stromal tumors. Report of the GIST Consensus Conference of 20-21 March 2004, under the auspices of ESMO.
Ann Oncol. 2005; 16:566-78.
Miettinen M, Lasota J.
Gastrointestinal stromal tumors: pathology and prognosis at different sites.
Semin Diagn Pathol. 2006; 23:70-83.
Corless CL, Heinrich MC.
Molecular pathobiology of gastrointestinal stromal sarcomas.
Annu Rev Pathol. 2008; 3:557-86.
Fletcher CD.
Clinicopathologic correlations in gastrointestinal stromal tumors.
Hum Pathol 2002; 33:455.
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