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Date de révision
: 17 novembre 2006
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 Adénocarcinomes
du grêle :
anatomopathologie
Les
carcinomes primitifs sont rares au niveau de l'intestin grêle
et surviennent souvent dans le cadre de syndromes génétiques
familiaux, notamment la polypose adénomateuse familiale
ou dans l'évolution à long terme de maladies
inflammatoires chroniques comme la maladie de Crohn.
Les tumeurs endocrines et les lymphomes sont
aussi fréquents que les carcinomes primitifs dans l'intestin
grêle et surviennent souvent en association avec des
lésions précurseurs (maladie coeliaque, néoplasie
endocrinienne multiple ..).
L'intestin grêle et le site principal
des localisations métastatiques dans le tractus gastro-intestinal.
Tumeurs endocrines du grêle
Les termes de 'tumeur carcinoïde' ou
de 'tumeur neuro-endocrine' encore très utilisés
ne sont plus aujourd'hui considérés comme les
plus adaptés. Le terme 'tumeur endocrine' remplace
les autres dénominations de ces tumeurs.
Dans son acceptation la plus restreinte, le
terme de carcinoïde est réservé actuellement
aux tumeurs endocrines digestives associées à
un syndrome carcinoïde clinique du à l'hyper-sécrétion
de sérotonine (tumeurs dites fonctionnelles).
Les tumeurs endocrines du grêle sont
les tumeurs endocrines digestives les plus fréquentes
avec les tumeurs appendiculaires (30 % des tumeurs endocrines
digestives).
Elles sont souvent multiples, localement avancées
au moment du diagnostic, pouvant être responsables de
symptômes obstructifs. Elles sont parfois associées
à un syndrome carcinoïde, habituellement corrélé
à la présence de métastases hépatiques.
Les tumeurs endocrines de l'intestin grêle
présentent des différences selon leur localisation
au duodénum / jejunum proximal par rapport au jéjunum
distal / iléon.
Classification OMS 2000 des tumeurs endocrines
duodénales et jéjunales proximales
( ref : Solcia E, Klöppel G, Sobin
LH, World Health Organization International Histological Classification
of Tumours. Histological Typing of Endocrine Tumours. Second
Edition. Springer, Berlin; 2000)
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1- Tumeur endocrine bien
différenciée
1-1. bénigne :
non fonctionnelle, confinée à la muqueuse
- sous muqueuse, sans angioinvasion, taille £
1 cm.
tumeur produisant de la gastrine (duodénum
proximal)
tumeur produisant de la sérotonine
paragangliome
gangliocytique , toute taille et toute extension
en zone ampullaire
1-2. de
pronostic incertain : confinée
à la muqueuse / sous-muqueuse, taille >
1 cm ou angioinvasion
tumeur produisant de la gastrine, fonctionnelle
(gastrinome) ou non, sporadique ou associée
à la NEM-1
tumeur produisant de la somatostatine (région
ampullaire), associée ou non à la
NF1 (mal. de Recklinghausen)
tumeur produisant de la sérotonine, non fonctionnelle
2. Carcinome
endocrine bien différencié :
Tumeur de bas grade de malignité,
infiltrante (musculeuse ou plus) ou avec des métastases
carcinome produisant de la gastrine, fonctionnel
(gastrinome) ou non, sporadique ou associé
à la NEM-1
carcinome produisant de la somatostatine, associé
ou non à la NF1 (mal. de Recklinghausen)
carcinome produisant de la sérotonine, non
fonctionnelle ou fonctionnelle (quelle que soit
la taille et l'invasion) avec syndrome carcinoïde
paragangliome gangliocytique malin
3. Carcinome endocrine
peu différencié - carcinome à petites
cellules :
tumeur de haut grade de malignité
(région ampullaire)
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Classification OMS 2000 des tumeurs endocrines
de l'iléon
( ref : Solcia E, Klöppel G, Sobin
LH, World Health Organization. International Histological
Classification of Tumours. Histological Typing of Endocrine
Tumours. Second Edition. Springer, Berlin; 2000)
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1. Tumeur endocrine bien différenciée
1.1. bénigne :
non fonctionnelle, confinée à la muqueuse
/ sous-muqueuse, sans angioinvasion, taille < ou
= 1 cm.
tumeur produisant de la sérotonine
tumeur produisant de l'entéroglucagon
2.2. de
pronostic incertain : non fonctionnelle,
confinée à la muqueuse / sous-muqueuse,
taille > 1 cm ou angioinvasion
tumeur produisant de la sérotonine
tumeur produisant de l'entéroglucagon
2. Carcinome endocrine bien
différencié :
tumeur de bas grade de malignité,
infiltrante (musculeuse ou plus) ou avec des métastases
carcinome produisant de la sérotonine avec
ou sans syndrome carcinoïde
carcinome produisant de l'entéroglucagon
3. Carcinome endocrine peu différencié -
carcinome à petites cellules :
tumeur de haut grade de malignité
4. Carcinome mixte endocrine
- exocrine
tumeur de grade de malignité
modéré à haut
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La classification OMS des tumeurs endocrines
du grêle fait appel aux paramètres suivants :
morphologie tumorale : différenciation, atypies
cytonucléaires
taille tumorale
envahissement de la paroi au delà de la sous-muqueuse
présence de nécrose tumorale ou non
présence d'emboles vasculaires
L'étude immuno-histochimique des sécrétions
peptidiques peut être utile pour confirmer un diagnostic
de tumeur fonctionnelle ou pour mettre en évidence
une sécrétion réputée pour avoir
une symptomatologie frustre (glucagonome, somatostatinome..)
La dénomination tumorale basée
sur des syndromes ('glucagonome'.) est réservée
aux tumeurs fonctionnelles s'accompagnant du syndrome clinique
correspondant. Elle ne doit pas être utilisée
pour des tumeurs non fonctionnelles même si les hormones
sont détectées dans les cellules tumorales en
immunohistochimie et/ou dans le sérum.
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