Date de révision
: 5 janvier 2011 |
 Tumeurs endocrines
du grêle : anatomo-pathologie
 Les termes de "tumeur carcinoïde" ou
de "tumeur neuro-endocrine" encore très utilisés
ne sont plus aujourd'hui considérés comme les
plus adaptés. Le terme "tumeur endocrine" remplace
les autres dénominations de ces tumeurs.
Dans son acceptation la plus restreinte, le
terme de carcinoïde est réservé actuellement
aux tumeurs endocrines digestives associées à
un syndrome carcinoïde clinique dû à l'hypersécrétion
de sérotonine (tumeurs dites fonctionnelles).
Les tumeurs endocrines du grêle sont
les tumeurs endocrines digestives les plus fréquentes avec les tumeurs appendiculaires et elles représentent environ 30 % des tumeurs endocrines
digestives.
Elles sont souvent multiples, localement avancées au moment du diagnostic, pouvant être responsables de
symptômes obstructifs. Elles sont parfois associées
à un syndrome carcinoïde, habituellement corrélé
à la présence de métastases hépatiques.
Les tumeurs endocrines de l'intestin grêle
présentent des différences selon leur localisation au duodénum/jéjunum proximal par rapport au jéjunum
distal/iléon.
Classification OMS 2000 des tumeurs endocrines
duodénales et jéjunales proximales
Référence :
Solcia E, Klöppel G, Sobin
LH.
World Health Organization International Histological Classification
of Tumours. Histological Typing of Endocrine Tumours.
Second
Edition. Springer, Berlin; 2000.
1. Tumeur endocrine bien
différenciée
1-1. bénigne :
non fonctionnelle, confinée à la muqueuse/sous muqueuse, sans angioinvasion, taille ≤ 1 cm, sans métastase.
 Tumeur produisant de la gastrine (duodénum
proximal)
Tumeur produisant de la sérotonine
Paragangliome
gangliocytique, toute taille et toute extension
en zone ampullaire
1-2. de
pronostic incertain : confinée
à la muqueuse/sous-muqueuse, taille >1 cm ou angioinvasion, sans métastase.
Tumeur produisant de la gastrine, fonctionnelle
(gastrinome) ou non, sporadique ou associée
à la NEM-1
Tumeur produisant de la somatostatine (région
ampullaire), associée ou non à la
NF1 (maladie de Recklinghausen)
Tumeur produisant de la sérotonine, non fonctionnelle
2. Carcinome
endocrine bien différencié
Tumeur bien différenciée, infiltrant la musculeuse ou la séreuse ou avec des métastases.
Ces tumeurs ont une taille habituellement supérieure à 1 cm, nécrose focale et angioinvasion possibles. Index mitotique supérieur à 2 mitoses pour 10 champs x 400 et index de prolifération supérieur à 2 %.
Carcinome produisant de la gastrine, fonctionnel
(gastrinome) ou non, sporadique ou associé
à la NEM-1
Carcinome produisant de la somatostatine, associé
ou non à la NF1 (maladie de Recklinghausen)
Carcinome produisant de la sérotonine, non
fonctionnel ou fonctionnel (quelle que soit
la taille et l'invasion) avec syndrome carcinoïde
Paragangliome gangliocytique malin.
3. Carcinome endocrine
peu différencié - carcinome à petites
cellules
Tumeur de haut grade de malignité
(région ampullaire).
Tumeur peu différenciée avec nécrose fréquente, angioinvasion possible, index mitotique supérieur à 10 mitoses pour 10 champs et index supérieur à 15 % avec métastases possibles.
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Classification OMS 2000 des tumeurs endocrines
de l'iléon
Référence :
Solcia E, Klöppel G, Sobin
LH.
World Health Organization International Histological Classification
of Tumours. Histological Typing of Endocrine Tumours.
Second
Edition. Springer, Berlin; 2000.
1. Tumeur endocrine bien différenciée
1.1. bénigne :
non fonctionnelle, confinée à la muqueuse/sous-muqueuse, sans angioinvasion, taille ≤ 1 cm.
Tumeur produisant de la sérotonine
Tumeur produisant de l'entéroglucagon.
2.2. de
pronostic incertain : non fonctionnelle,
confinée à la muqueuse/sous-muqueuse,
taille >1 cm ou angioinvasion.
Tumeur produisant de la sérotonine
Tumeur produisant de l'entéroglucagon.
2. Carcinome endocrine bien
différencié
Tumeur de bas grade de malignité,
infiltrante (musculeuse ou plus) ou avec des métastases.
Carcinome produisant de la sérotonine avec
ou sans syndrome carcinoïde
Carcinome produisant de l'entéroglucagon.
3. Carcinome endocrine peu différencié -
carcinome à petites cellules
Tumeur de haut grade de malignité.
4. Carcinome mixte endocrine
- exocrine
Tumeur de grade de malignité
modéré à haut. |
La classification OMS des tumeurs endocrines
du grêle fait appel aux paramètres suivants :
Morphologie tumorale : différenciation, atypies
cytonucléaires
Taille tumorale
Envahissement de la paroi au delà de la sous-muqueuse
Présence de nécrose tumorale ou non
Présence d'emboles vasculaires.
La dénomination tumorale basée
sur des syndromes ("glucagonome") est réservée
aux tumeurs fonctionnelles s'accompagnant du syndrome clinique
correspondant. Elle ne doit pas être utilisée
pour des tumeurs non fonctionnelles même si les hormones
sont détectées dans les cellules tumorales en
immunohistochimie et/ou dans le sérum.
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