Classification OMS 2003 des tumeurs endocrines du pancréas

Référence :
Heitz PU, Komminoth P, Perren A, Klimstra DS, Dayal Y, Bordi C, et al.
Tumors of the Endocrine Pancreas.
In : DeLellis RA, Lloyd RV, Heitz PU, Eng C (eds.), World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Endocrine Organs. Lyon, France : IARC Press, 2004.

1. Tumeur endocrine bien différenciée
	1.1. Comportement évolutif "bénin"
		tumeur limitée au pancréas, sans invasion vasculaire ni infiltration périnerveuse
		taille < 2cm, < 2 mitoses/10 champs à fort grossissement, ≤ 2% de cellules positives pour le Ki-67/MIB1
	1.2. Pronostic indéterminé
		tumeur limitée au pancréas, présentant une ou plus des caractéristiques suivantes :
			taille ≥ 2 cm
			2-10 mitoses/10 champs à fort grossissement,
			> 2% de cellules positives pour le Ki-67/MIB1
			invasion vasculaire
			infiltration périnerveuse
2. Carcinome endocrine bien différencié
	Bas grade de malignité
	Important envahissement local et/ou métastases
3. Carcinome endocrine peu différencié
	Haut grade de malignité
	> 10 mitoses / 10 champs à fort grossissement

La classification OMS des tumeurs endocrines du pancréas fait appel aux paramètres suivants :
	morphologie : différenciation, atypies cytonucléaires
	taille tumorale, envahissement local/ loco-régional
	nécrose tumorale (tumeurs de haut grade)
	activité proliférative :
		compte des mitoses sur 10 champs à fort grossissement
		évaluation immunohistochimique de l'index prolifératif à l'aide du Ki-67 (anticorps MIB1) en paraffine
	recherche d'emboles vasculaires et d'infiltration périnerveuse
	± recherche d'expression nucléaire immunohistochimique de p53 par les cellules tumorales dans les cas douteux (surexpression dans les tumeurs de haut grade )

L'étude immuno-histochimique des sécrétions peptidiques est utile pour confirmer un diagnostic de tumeur fonctionnelle ou pour mettre en évidence une sécrétion réputée pour avoir une symptomatologie fruste (glucagonome, somatostatinome..).

La dénomination tumorale basée sur des syndromes (insulinome, gastrinome) est réservée aux tumeurs fonctionnelles s'accompagnant du syndrome clinique correspondant. Elle ne doit pas être utilisée pour des tumeurs non fonctionnelles même si les hormones sont détectées dans les cellules tumorales en immunohistochimie et/ou dans le sérum.