Caractéristiques communes à l'ensemble des
tumeurs endocrines (TE) du pancréas : |
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 Capacité à secréter des peptides responsables de symptômes cliniques (TE fonctionnelle) ou non
(TE non fonctionnelle) |
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Elles sont non fonctionnelles (50% des cas environ) ou fonctionnelles
(25% insulinome, 15% gastrinome, 10 % pour vipome, glucagonome et somatostatinome, moins de 1% pour les tumeurs plus rares sécrétant ACTH, GRF, Pp, PTHrp ou calcitonine) |
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Elles ont des caractéristiques diagnostiques communes qu'il faut évaluer : |
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- Diagnostic positif : morphologie et immunomarquage
(au moins 2 marqueurs positifs sur 3 :
synaptophysine, chromogranine A, CD 56) |
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- Diagnostic d'agressivité : |
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Présence d'une nécrose (oui ou non), |
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Index mitotique (< ou ≥ à 10 mitoses par 10 HPF), |
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Ki67 (< ou ≥ à 2%). |
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Elles doivent être classées selon la classification OMS 2003 (voir détails) |
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- OMS 1 : tumeurs endocrines bien différenciées limitées au pancréas (avec un comportement bénin ou incertain) |
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- OMS 2 : carcinome endocrine bien différencié avec invasion d'organes contigus ou métastases (seuls critères de malignité) |
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- OMS 3 : carcinome endocrine peu différencié. |
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Elles s'intègrent dans un tableau de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM 1) dans 15 à 25% des cas |
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- Donc doser systématiquement calcémie et parathormone |
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- Envisager évaluation biomoléculaire NEM 1 si âge < ou égal à 50 ans |
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La chromogranine A sérique est utile avant traitement pour évaluer la masse tumorale et l'évolutivité de la tumeur après traitement (dans le suivi). |
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La localisation des tumeurs endocrines du pancréas est pancréatique pour toutes les tumeurs sauf pour : |
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- Insulinome : 98% pancréas et 2% ailleurs (pancréas aberrant, duodénum, antre, hile de la rate) |
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- Gastrinome : 45% pancréas, 45% paroi duodénum, et 10% ailleurs (ganglion, estomac, pylore, jéjunum, foie, vésicule, capsule rénale, mésentère, coeur, épiploon). |
