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Date de révision
: 23 mars 2006
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 Diagnostic
et Bilan initial
I) Mode de révélation
| Clinique : |
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adénopathies
: |
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adénopathies superficielles
bilatérales, symétriques, indolores, non compressives, |
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adénopathies profondes
non étudiées à rechercher de manière systématique. |
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splénomégalie
(leucémie à prolymphocytes), |
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hépatomégalie, |
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possibilité
d’infiltration d’autres organes plus rare :
prostate, poumon, os, rein, tube digestif…, |
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absence
de signes généraux, |
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fièvre
révélatrice d’une complication infectieuse ou de
l’évolution et de la transformation de la LLC. |
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| Biologie : hémogramme |
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hyperleucocytose
avec hyperlymphocytose vraie, |
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anémie,
thrombopénie rare au diagnostic. |
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II) Diagnostic
| Immunophénotypage sur sang : indispensable et suffisant |
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expression d’antigènes de différenciation B classiques : CD19+, CD20+, CD23+, |
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antigènes classiquement exprimés par les Ly T et une sous-population restreinte de Ly B : CD5+, |
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antigènes CD10-, FMC7-/+, CD79b-/+, |
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augmentation dans le sérum de la fraction soluble du récepteur CD23, |
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étude des Ig de membrane et de leur intensité d’expression (chaines légères kappa ou lambda, chaines lourdes le plus souvent mu parfois delta exceptionnellement alpha ou gamma), |
=> Obtention du score
de Matutes > ou égal à 4 en cas de LLC ; si score de Matutes < ou égal à 3 il s'agit d'un syndrome lymphoproliferatif ne correspondant pas à une LLC, à discuter en RCP.
Myélogramme : inutile sauf pour étude protocolaire
Biopsie ostéomédullaire : inutile
sauf pour étude protocolaire
Score de matutes (modifié par Matutes)
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Marqueur |
Résultats |
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1 |
0 |
| Intensité Ig de surface |
faible |
modérée ou élevée |
| CD 5 |
positif |
négatif |
| CD 23 |
positif |
négatif |
| FMC7 |
négatif |
positif |
| mCD22 |
faible/négatif |
modéré/fort |
| CD79b |
négatif |
positif |
Le score varie de 0 à 6.
Un score élevé (> ou égal à 4) est en faveur d'une L.L.C.
III) Classifications
de BINET
de RAI
Les paramètres pris en compte sont
le syndrome tumoral superficiel, l’anémie et la thrombopénie.
=> Intérêts clinique et pronostique.
Classification de BINET
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Aires lymphoïdes
5 aires : cervicale, axillaire, inguinale, foie, rate |
Hémoglobine (g/dl)
Plaquettes (109/l) |
| Stade A |
< 3 aires |
HB > 10
Plaquettes > 100 |
| Stade B |
> ou égal à 3 aires |
Hb > 10
Plaquettes > 100 |
| Stade C |
Indifférent |
Hb < 10
et/ou
Plaquettes < 100 |
IV) Autres critères pronostiques défavorables
De nouveaux critères
pronostiques sont en cours d'évaluation dans le cadre
de protocoles
statut
mutationnel,
ZAP
70,
anomalies cytogénétiques.
V) Complications
infections,
prolifération
tumorale,
auto-immunité,
insuffisance
médullaire.
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