Recommandations thérapeutiques (pas de consensus, pas de protocole) :

1. Saignées

pour maintenir le taux d'hématocrite < 45%
en urgence : 500ml deux à trois fois par semaine
au long cours : 500ml chaque fois que l'hématocrite dépasse 47%

traitement à privilégier chez les patients < 40 ans

en cas d'échec : Hydroxyuree ou Interferon (9 à 25 MU / semaine en 3 injections sous cutanées)

2. Aspirine faible dose à visée antiagrégante sauf contre indication

3. Management des facteurs de risque thrombotique (tabac, HTA, hypercholestérolémie, obésité etc.)

4. Cytoréduction si :

patient > 40 ans ou
patient intolérant aux saignées ou
événement thrombotique ou
splénomégalie symptomatique ou en progression

Choix de la thérapie de cytoréduction

Hydroxyuree
En cas d'échec ou d'intolérance Pipobroman

5. Cas particulier

patient > 70-75 ans : phosphore 32 (0,1 mCi/kg) réduire la dose de 25% après 80 ans
grossesse : privilégier l'IFN car pas de risque leucémogène