Pronostic

Facteurs pronostiques

Les principaux facteurs sont constitués par la blastose médullaire, le nombre et l’importance des cytopénies, et les anomalies cytogénétiques.

Le score habituellement utilisé est l’International Prognostic Scoring System (IPSS) résultant d’une étude collaborative internationale. Il permet de mieux préciser le pronostic des myélodysplasies en prenant en compte les données de la cytogénétique et de définir les options thérapeutiques chez les patients présentant une myélodysplasie.

Les SMD sont classés en fonction de leur gravité en SMD de bas risque (groupes dits : Faible risque et Int-1) et SMD de haut risque (groupes dits : Int-2 et Haut risque).

INDEX PRONOSTIQUE INTERNATIONAL DANS LES SMD : IPSS

Le nombre et l’importance des cytopénies a également une valeur pronostique. C’est surtout la présence d’une neutropénie ou d’une thrombopénie qui aggrave le pronostic, l’anémie étant quant à elle très souvent présente dans les formes sans excès de blastes médullaires.

La plupart des anomalies cytogénétiques ont un pronostic défavorable, surtout si elles sont multiples. Les seules anomalies cytogénétiques favorables sont la délétion 5q isolée, et peut-être la délétion 20q isolée et la perte isolée du chromosome Y. Ces trois anomalies ont un pronostic sensiblement identique à celui d’un caryotype normal. Ont un pronostic particulièrement défavorable les anomalies du chromosome 7 (monosomie 7 ou del7q), les anomalies résultant en une délétion 17p, et les anomalies en 3q. Le pronostic de la trisomie 8 est intermédiaire.

Score total