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Date de révision
: 23 mars 2006
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 Thrombocytémie
essentielle
Définition
Maladie clonale définie par un taux de plaquettes
supérieur à 600.000/µl (généralement supérieur à 1.000.000/µl)
sans signe pathognomonique clinique ou biologique dont le
diagnostic est surtout d’exclusion avec les thrombocytoses
réactionnelles ou les autres syndromes myéloprolifératifs
chroniques (LMC, splénomégalie myéloïde, maladie de Vaquez).
Critères diagnostiques de thrombocytémie essentielle (ASH 2005)
Critères majeurs |
Critères mineures |
A1 |
plaquettes > 600.000/mm3 pendant au moins 2 mois |
B1 |
pas de cause de thrombocytose réactionnelle |
A2 |
présence de la mutation JAK2 |
B2 |
pas de déficit en fer |
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B3 |
pas de PV |
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B4 |
pas de LMC |
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B5 |
pas de myélofibrose (pas de fibrose collagène et fibrose réticulinique grade < ou égal à 2) |
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B6 |
pas de syndrome myélodysplasique |
Diagnostic de thrombocytémie essentielle si :
A1+A2+B3 à B6 (TE JAK2 +)
A1 + B1 à B6 (T6 JAK2 -)
Stratification de thrombocytémie essentielle selon le risque de thrombose
Groupe à Faible
risque
 âge
< 40 ans et
 pas
d’antécédent de thrombose ou hémorragie et
pas de diabète ou HTA
plaquettes < 1.000.000/µl et
pas
de risque cardiovasculaire (tabac, obésité) ou thrombophilie
Groupe à Haut risque
âge
> 60 ans avec un des facteurs de risques suivants :
antécédent
de thrombose ou hémorragie
plaquettes > 1.000.000/µl
HTA
diabète nécessitant traitement
Groupe à Risque intermédiaire
absence de critère de haut ou faible risque
Recommandations thérapeutiques
Pas de consensus
Pour tous les patients
management des facteurs de risques réversibles
aspirine 75 mg/j si pas de contre indication
Groupe à Faible risque
pas de traitement cytoréducteur
Groupe à Risque intermédiaire
pas de traitement cytoréducteur
Groupe à Haut risque
L'objectif est d'essayer d'obtenir et de maintenir un taux de plaquettes < 400 000/mm3
cytoréduction par :
Hydroxyuree
Interferon α à discuter si < 40 ans
patients réfractaires ou intolérants
changer de traitement cytoréduction pour Anagrelide ou Interferon α
patients > 75 ans : utilisation possible de phosphore 32 ou d'Anagrelide
Femme enceinte ou désir de grossesse
En cas de risque thrombotique élevé : Interferon α à privilégier ; l'Anagrelide reste une alternative mais dans ce cas discuter l'arrêt de l'aspirine car risque hémorragique augmenté.
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