Ce référentiel, dont l'utilisation s'effectue sur le fondement des principes déontologiques d'exercice personnel de la médecine, a été élaboré par un groupe de travail pluridisciplinaire de professionnels du réseau ONCOLOR conformément aux données acquises de la science au 12 janvier 2005.

Date de révision : 12 janvier 2005

Aspects généraux

Tumeurs très rares comprenant les tumeurs d’Ewing, les tumeurs neurectodermiques
primitives ou PNET (os, tissus mous) et les neuroépithéliomes osseux (à l’exclusion des PNET cérébrales)

Stratégies diagnostique et thérapeutique complexes.

Risque toxique lié aux traitements.

Les bonnes pratiques nécessitent :
	Une prise en charge en SHS dès la suspicion diagnostique (avant diagnostic)
	Des médecins et des équipes soignantes très expérimentés
	Le recours à un Comité de Concertation Pluridisciplinaire systématique (CCP) à chaque étape y compris avant la biopsie.
	Une inclusion recommandée dans des protocoles contrôlés.

La qualité de la prise en charge intiale conditionne le pronostic.