Ce référentiel, dont l'utilisation s'effectue sur le fondement des principes déontologiques d'exercice personnel de la médecine, a été élaboré par un groupe de travail pluridisciplinaire de professionnels du réseau ONCOLOR conformément aux données acquises de la science au 14 avril 2005.

Généralités

Tumeurs rares, parfois d’allure faussement bénigne.

Stratégie diagnostique et thérapeutique complexe.

Le traitement repose essentiellement sur la chirurgie suivie de radiothérapie.

Les bonnes pratiques nécessitent :
	Une prise en charge spécifique en SHS dès la suspicion diagnostique* et avant la biopsie (Voir le référentiel "Conduite à tenir diagnostique devant une anomalie clinique et/ou radiologique de l'os ou des parties molles").
	Médecins et équipes soignantes très expérimentés
	Comité de Concertation Pluridisciplinaire (CCP) à chaque étape y compris avant la biopsie
	Inclusion recommandée dans des protocoles contrôlés.

* Toute tumeur de taille > à 5 cm et/ou toute tumeur sous aponévrotique doit être considérée comme suspecte de sarcome des parties molles.

La qualité de la prise en charge conditionne le pronostic.

Elle impose une imagerie pré-opératoire.

La prise en charge et notamment le premier geste chirurgical conditionnent le contrôle tumoral (Voir le référentiel "Tumeurs des tissus mous : procédures diagnostiques chirurgicales et anatomopathologiques").