Généralités sur le médulloblastome de l'adulte

  Les médulloblastomes de l'adulte sont des tumeurs rares (20 à 30 % de l'ensemble des cas diagnostiqués). Le nombre de cas incidents est de 0,05 à 0,1/100 000 habitants/an ce qui représente moins de 1 % des cas de tumeurs cérébrales.

  L'âge médian au diagnostic est de 25 à 30 ans. Il existe une prédominance masculine (sex ratio de 1,5). Certains cas peuvent apparaître dans un contexte de prédispositions génétiques.

  Le mode de révélation est de façon non spécifique celui d'une tumeur de la fosse cérébrale postérieure. Losque le diagnostic est suspecté, une prise en charge spécifique et rapide doit être mise en place.

  La prise en charge (Packer) est actuellement coordonnée par un intergroupe français proposant une procédure de déclaration des cas incidents, une RCP nationale mensuelle accessible par webconférence (procédure de présentation précisée ci-dessous) et un contrôle qualité de la radiothérapie (en cours de mise en place).

Bilan pré-chirurgical si suspicion de médulloblastome

Bilan

IRM encéphalique et spinale

Cytologie du LCR (rarement possible dans le contexte de tumeur de fosse cérébrale postérieure)

Chirurgie

  La chirurgie doit être discutée à chaque fois auprès d'équipes habituées. Elle visera à obtenir une exérèse la plus complète possible (facteur pronostique) sans séquelle fonctionnelle. Une IRM post opératoire précoce (dans les 72h) est requise afin de déterminer au mieux le traitement complémentaire en association avec les autres facteurs pronostiques.

Bilan post-chirurgical après confirmation du diagnostic

Bilan

IRM encéphalique post opératoire (72h)

IRM spinale si non réalisée en pré-chirurgical (14 jours après le geste afin d'éviter les faux positifs)

Cytologie du LCR (14 jours après le geste afin d'éviter les faux positifs)

pas de bilan systémique systématique (orienté par les données cliniques)

Conduite à tenir thérapeutique

Classification de Chang

T

T1 : T<3 cm

T2 : T>3 cm

T3a : atteinte V4

T3b : atteinte du plancher de V4 ou du tronc cérébral

T4 : atteinte V3 et/ou moelle

M

M0

M1 : LCR +

M2 : métastase(s) cérébrale(s)

M3 : métastase(s) médullaire(s)

M4 : métastase(s) systémiques(s)

(Chang CH, 1969)

  Recommandations : le projet INCa a été mis en place courant 2008. Il associe :

la discussion en RCP mensuelle nationale par webconférence de tous les cas (au diagnostic et lors de la récidive) avec un coordinateur pour chaque Cancéropôle

l'enregistrement de tous les nouveaux patients dans une base de données nationales

la mise en place d'un contrôle qualité pour la radiothérapie (Voir le site de l'INCa).

Risque standard (T1, T2, M0)

  Proposer l'inclusion dans essai thérapeutique (PHRC national – début des inclusions automne 2011) : étude prospective, nationale, multicentrique de phase II évaluant l'intérêt d'une radiothérapie avec désescalade de dose associée à une chimiothérapie par carboplatine et étoposide dans le traitement des médulloblastomes de l'adulte (18 ans et plus) à risque standard.

  Traitement conventionnel hors essai :

la radiothérapie crânio-spinale est délivrée à la dose de 30 à 36 Gy en 15 à 18 fractions avec un complément jusqu'à 54 Gy sur la fosse cérébrale postérieure, si possible en focalisant sur le volume tumoral. Elle doit idéalement être initiée au plus tard dans les 90 jours après le geste chirurgical. La technique est identique à celle utilisée chez l'enfant. L'utilisation de la tomothérapie peut être justifiée par la limitation du volume irradié grâce à l'utilisation de l'irradiation avec modulation d'intensité, de la mise en place facilitée en évitant les techniques avec les jonctions, du traitement en décubitus.

l'intérêt d'une désescalade de dose de radiothérapie sur l'encéphale in toto est fortement discuté afin de minimiser la neurotoxicité. Cette stratégie fait l'objet du PHRC national multicentrique. Il est recommandé, dans la mesure du possible, de proposer une évaluation neuropsychologique pré radiothérapie (de référence pour le suivi ultérieur).

Risque élevé (T3a, T3b, T4, M1 à M4)

  Traitement conventionnel hors essai :

la radiothérapie crânio-spinale décrite dans le groupe "risque standard" demeure de mise.

lLe délai chirurgie/radiothérapie ne doit pas excéder au maximum 90 jours.

il est licite de discuter une association avec une chimiothérapie.

les deux associations les plus utilisées sont : carboplatine + étoposide, cisplatine + étoposide et CCNU + vincristine (RJ Packer, 2006).

eu égard à la mauvaise tolérance attendue de la chimiothérapie chez l'adulte après radiothérapie crânio-spinale, il est licite de proposer de débuter cette dernière avant la radiothérapie. La chimiothérapie pourra néanmoins être poursuivie en post radiothérapie quitte à en adapter les doses.

un référentiel émanant de l'intergroupe français est en cours de rédaction. Ce dernier précisera les modalités de chimiothérapie envisageables.

Récidives

  La récidive d'un médulloblastome de l'adulte relève d'une discussion en réunion de concertation disciplinaire. Il n'y a aucune attitude standardisée à ce jour. Une réintervention chirurgicale ou une ré-irradiation peuvent être discutée. En l'absence d'indication, la mise en place d'une chimiothérapie sera discutée. Il n'y a aucun traitement de référence. L'intergroupe français travaille à des propositions standardisées.

Essais cliniques

  A ce jour, il n'y a pas d'essais cliniques. L'intergroupe français des médulloblastomes de l'adulte travaille dans cette perspective.

Cas particulier : les PNET de l'adulte

  Ces tumeurs sont extrêmement rares : pinéaloblastome, épendymome, neuroblastome, PNET indifférenciées, tumeurs atypiques tératoïdes et rhabdoïdes. L'attitude thérapeutique doit être calquée sur celle des médulloblastomes.  Les conduites à tenir peuvent être discutées au sein de la RCP nationale.

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