Généralités

Les méningiomes sont des tumeurs bénignes extraparenchymateuses développées à partir de la crête neurale. Ils représentent 20 % des tumeurs primitives cérébrales.
Le sex-ratio est de 2 femmes/1 homme.
Le pic de fréquence se situe vers la 5° décennie.

Les facteurs prédisposants sont :

Génétiques

Les mutation du gène NF2 (chromosome 22) favorisent la survenue de cette entité tumorale (méningiomes multiples préférentiellement).

Radiations ionisantes

Le méningiome radio-induit ne peut être suspecté que s'il se situe dans le champ irradié, après une latence d'au moins 5 ans, et avec une histologie différente de la tumeur initialement irradiée.
Il s'agit de la tumeur radio-induite cérébrale la plus fréquente (5 fois plus fréquente que le gliome ou le sarcome).
Les lésions sont plus volontiers multiples, atypiques et récidivantes.

Recepteurs hormonaux

La présence de récepteurs principalement à la progestérone est suggérée par la prédominance féminine et l'accroissement tumoral volontiers plus rapide pendant la grossesse. Les données sont moins claires pour les récepteurs oestrogéniques.

Anatomo-pathologie

Ces tumeurs reposent sur la prolifération des cellules des villosités arachnoΐdiennes s'invaginant en doigt de gant dans les veines et les sinus duraux. Ils prédominent sur les grandes voies de drainage veineux des méninges.

Macroscopie

Macroscopiquement, la tumeur apparaît bosselée, charnue, dense, blanchâtre, refoulant les structures de voisinage ou les entourant sans les envahir (hyper-ostose en regard fréquente).

Microscopie

Classification OMS selon le type histologique

Grade I : Méningothélial, fibroblastique, transitionnel (ou mixte), psammomateux, angiomateux, microkystique, sécrétoire, riche en lympho-plasmocytes, métaplasique

Grade II : Chordoïde, à celules claires, atypique

Grade III : Papillaire, rhabdoïde, anaplasique

Grading histologique

Bénin, grade I. Moins de une mitose sur 10 champs microscopiques au fort grossissement. Index MIB-1/Ki67 moyen à 3,8 %.

Atypique, grade II. Défini par une augmentation de l'activité mitotique (> 4 mitoses sur 10 champs ou par l'existence d'au moins 3 des 5 critères suivants : hypercellularité, petites cellules avec rapport nucléo-cytoplasmique élevé, nucléoles proéminents, population cellulaire en nappes sans micro-architecture et foyers de nécrose. Index MIB-1/Ki67 moyen à 7,2 %.

Malin ou anaplasique grade III. Défini par des aspects histologiques de malignité franche : soit une cytologie évoquant un carcinome, ou un mélanome malin ou un sarcome de haut grade, soit un index mitotique élevé (> 20 mitoses pour 10 champs microscopiques). Index MIB-1/Ki67 moyen à 14,7 %. Quelquefois on observe des méningiomes d'aspect intermédiaire entre la forme atypique et la forme anaplasique.

Topographie

29% au  niveau de la convexité

20% parasagittal

27% base du crâne

9% faulx

Facteurs pronostic
Histologie

Histologie

Grading OMS 1 > 2 > 3

Index mitotique faible

Labelling index < 4%

Qualité de l'exérèse chirurgicale - Grading Simpson et grading IRM post-op à 4 mois

Topographie

Les localisations au niveau de l'orbite et de la base du crâne sont de plus mauvais pronostic, lié essentiellement à la qualité de l'exérèse.

Indice de Karnofsky > 70.

Age > 40 ans.

Stratégies thérapeutiques

Chirurgie

Le traitement chirurgical est le traitement de référence.

Cependant l'exérèse est incomplète dans 20 à 40 % des cas.

Le taux de progression est directement corrélé à la qualité de l'exérèse.

Radiothérapie

Notion d'effet dose : efficacité si dose supérieure ou = 54 Gy [Haie-Meder]
Notion d'effet volume : Survie sans progression  : 40% si T > 5 cm ; 93 % si T < 5 cm.

Techniques

La technique utilisée fera appel soit à la RT conformationnelle 3D, soit à la RCMI avec ou sans tomothérapie, soit à la RT en conditions stéréotaxiques. Le choix sera guidé par le volume-cible et la distance aux organes sensibles de proximité. Le fractionnement est le plus souvent conventionnel (27 à 30 fractions), mais les méningiomes de petit volume peuvent être traités en hypofractionnement (1 à 5 fractions) en conditions stéréotaxiques.

Volumes et doses

Méningiome de grade I
54 Gy en 27 fractions de 2 Gy, 5j/7 ou 54 Gy en 30 fractions de 2 Gy, 5j/7
	GTV=volume visualisé +/- lit opératoire sur IRM en séquence T1 + gadolinium
	CTV = GTV + 5 mm corrigé aux structures anatomiques
	PTV = CTV + 3-5 mm
Méningiome de grade II-III
60 Gy en 30 fractions de 2 Gy, 5j/7
	GTV=volume visualisé +/- lit opératoire sur IRM en séquence T1 + gadolinium
	CTV = GTV + 10-20 mm sur les méninges et 5-10 mm dans l'os ou le parenchyme corrigé aux structures anatomiques
	PTV = CTV + 3-5 mm

[Noël, 00 ; Maire 01].

Efficacité

La radiothérapie induit plus une stabilisation tumorale qu'une disparition.

Les facteurs prédictifs d'efficacité sont l'absence de signes fonctionnels neurologiques initiaux, le grading histo, le volume, la topographie, la qualité de l'exérèse.

La réponse est lente (70% de réponse radiologique à 5 ans, 88% à 8 ans).

[Taylor; Barbaro; Mahmood; Miralbell; Condra].

Indications

Aucune étude n'a à ce jour prouvé l'intérêt d'une radiothérapie post-opératoire après exérèse incomplète d'un méningiome bénin (Etude EORTC 26021 interrompue prématurément).

La radiothérapie a montré son efficacité après exérèse complète ou incomplète d'un méningiome de grade II ou III [Noël, 00 ; Boskos, 09].

Effets secondaires

Toute irradiation intéressant l'axe hypothalamo-hypophysaire nécessite un bilan endocrinien avant radiothérapie, puis annuel pendant 10 à 15 ans.

Surveillance ophtalmologique annuelle en cas d'irradiation du chiasma ou d'un nerf optique.

Surveillance audiométrique si oreille interne dans faisceaux d'irradiation (méningiome sinus caverneux ou angle ponto-cérébelleux).

Nausées, céphalées, alopécie.

Chimiothérapie

Il n'existe pas de chimiothérapie de référence.

L'hydroxyurée (Hydréa®) a été proposée par certains auteurs (Mason, 2002). Les antiprogestatifs et l'interféron ont également été discutés avec des résultats incertains.

Surveillance

De croissance lente, la surveillance d'un méningiome s'effectue par un TDM ou une IRM, en l'absence de signes fonctionnels :

Tous les 6 mois pendant les 2 premières années puis 1 fois par an pendant 5 ans, puis tous les 2 ans pendant 5 ans, en cas de grade I

Tous les 6 mois pendant les 2 premières années puis 1 fois par an pendant 15 ans, en cas de grade II ou III

Surveillance endocrinienne hypothalamo-hypophysaire annuelle pendant 10 à 15 ans en cas d'irradiation de la région hypothalamo-hypophysaire

Traitement des méningiomes radio-induits :

La chirurgie devra être discutée dans tous les cas en l'absence le plus souvent d'alternative thérapeutique.

Arbres décisionnels

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