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Date de révision
: 30 avril 2008
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 Classifications
Lymphomes T épidermotropes
| T : Peau |
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T1 |
Maculesα, papules et/ou plaquesβ < 10% de la surface corporelle |
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T2 |
Plaques > 10% de la surface corporelle |
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T3 |
Tumeur(s) de plus de 1 cm de diamètre |
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T4 |
Erythrodermie |
| N : Ganglions |
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N0 |
Absence d’adénopathie clinique§; la biopsie n’est pas nécessaire |
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N1 |
Adénopathie(s) périphérique(s) ;histologieπ :
Dutch grade 1
ou NCI LN0-2 |
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N1a |
Clone négatif |
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N1b |
Clone positif |
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N2 |
Adénopathies périphériques ; histologie : Dutch grade 2 ou NCI LN3 |
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N2a |
Clone négatif |
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N2b |
Clone positif |
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N3 |
Adénopathies périphériques cliniques ; histologie : Dutch grade 3-4 ou NCI LN4 ; clone positif ou négatif. |
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Nx |
Adénopathies périphériques avec absence de confirmation histologique |
| M : Organes |
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M0 |
Absence d’envahissement viscéral |
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M1 |
Atteinte viscérale prouvée histologiquement¶ et organe spécifié |
| B : Sang |
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B0 |
< 5% de lymphocytes atypiques dans le sang (cellules de Sézary)δ |
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B0a |
Clone négatif |
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B0b |
Clone positif |
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B1 |
> 5% de lymphocytes atypiques dans le sang |
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B1a |
Clone négatif |
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B1b |
Clone positif |
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B2 |
Cellules de Sézary > 1000/mm3 avec clone positif |
αMacule : absence de relief. Présence ou non d’hypo ou hyperpigmentation, de squames, de croûtes, de poïkilodermie devrait être notée.
βPlaque : présence d’un relief. Présence ou non d’hypo ou hyperpigmentation, de squames, de croûtes, de poïkilodermie devrait être notée. Les caractéristiques histopathologiques telles que le folliculotropisme, la présence de grandes cellules
(> 25%), CD30 + ou CD30-, le caractère clinique ulcéré sont à noter.
γLe nombre de tumeurs, le volume total, le plus grand diamètre, la région du corps atteinte doivent être notés. Présence ou non de grandes cellules à l’histopathologie et CD 30 + ou -.
§ Adénopathie(s), ferme(s), irrégulière(s), fixée(s) ou de 1,5 cm ou plus. Les ganglions à examiner : cervicaux, sus-claviculaires, axillaires, inguinaux.
¶ La rate et le foie sont étudiés par imagerie.
δLes cellules de Sézary sont définies comme des lymphocytes ayant un noyau cérébriforme. Un des critères suivants peut également être utilisé : réarrangement clonal du TCR : prolifération cellulaire CD4 ou CD3 avec CD4/CD8 = ou > à 10 ; prolifération CD4 avec immunophénotypage anormal (perte de CD7 ou CD 26).
πClassification Dutch et NCI-VA
| Grade 1 : lymphadénopathie dermopathique |
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LN0 : absence de lymphocytes atypiques |
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LN1 : lymphocytes atypiques isolés et occasionnels (absence de cluster) |
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LN2 : beaucoup de lymphocytes atypiques ou clusters de 3 à 6 cellules |
| Grade 2 : présence de cellules à noyau cérébriforme |
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LN3 : lymphocytes atypiques groupés ; architecture ganglionnaire préservée |
| Grade 3 : effacement partiel de l’architecture ganglionnaire ; beaucoup de cellules à noyau cérébriforme |
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LN4 : Effacement partiel ou complet de l’architecture ganglionnaire |
Grade 4 : effacement complet de l’architecture ganglionnaire
par des lymphocytes atypiques |
Stades cliniques des lymphomes T de type MF et SS
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Stades |
T |
N |
M |
B |
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IA |
1 |
0 |
0 |
0 - 1 |
|
IB |
2 |
0 |
0 |
0 - 1 |
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IIA |
1 - 2 |
1 - 2 |
0 |
0 - 1 |
|
IIB |
3 |
0 - 2 |
0 |
0 - 1 |
|
IIIA |
4 |
0 - 2 |
0 |
0 |
IIIB |
4 |
0 - 2 |
0 |
1 |
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IVA1 |
1 - 4 |
0 - 2 |
0 |
2 |
IVA2 |
1 - 4 |
3 |
0 |
0 - 2 |
|
IVB |
1 - 4 |
0 - 3 |
1 |
0 - 2 |
Classification TNM des lymphomes B
primitivement cutanés et des lymphomes T
autres que MF et SS (Blood 2007 ; 110 : 479-84)
| T |
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T1 |
Tumeur cutanée isolée |
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T1a : tumeur < 5 cm de diamètre |
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|
T1b : tumeur > 5 cm de diamètre |
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T2 |
Atteinte cutanée régionale : multiples lésions sur une région du corps ou sur deux régions contiguës |
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T2a |
L’ensemble des lésions est sur un territoire < 15 cm de diamètre |
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T2b |
L’ensemble des lésions est sur un territoire > 15 cm et < 30 cm |
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T2c |
L’ensemble des lésions est sur un territoire > 30 cm |
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T3 |
Atteinte cutanée généralisée |
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T3a |
Lésions multiples touchant deux territoires non contigus |
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T3b |
Lésions multiples touchant trois ou plus de trois territoires |
| N |
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N0 |
Pas d’atteinte ganglionnaire clinique ou histopathologique |
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N1 |
Atteinte d’une aire ganglionnaire périphérique de drainage d’un territoire cutané actuellement ou antérieurement touché |
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N2 |
Atteinte de deux ou plusieurs aires ganglionnaires périphériques ou atteinte de n’importe quelle aire ganglionnaire ne drainant pas un territoire cutané actuellement ou antérieurement touché |
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N3 |
Atteinte de ganglions centraux
(médiastin, hile pulmonaire, aortique, iliaque) |
| M |
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M0 |
Pas d’atteinte extra-cutanée et non ganglionnaire |
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M1 |
Atteinte extra-cutanée et non ganglionnaire |
Il n’y a pas de stades cliniques adaptés à ces tumeurs. A défaut, la classification d’Ann Arbor pour les lymphomes ganglionnaires continue d’être employée.
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lymphome cutané, peau, mycosis fongoide, Sezary, lymphoma, cutaneous, skin, mycoses fungoides, |
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