Lymphomes T cutanés Propositions du Groupe français d’Experts (Ann Dermatol Venereol 2005 ; 132 : 5S43-4)
Mycosis fongoïde
Stades IA, IB, IIA (T1-2 N0-1) Traitements recommandés
Corticoïdes locaux (si quelques plaques)
Caryolysine®
En cas d’échec de la Caryolysine® ou d’allergie : BCNU
Photothérapie : PUVA (± rétinoïdes) ou UVB Si échappement ou non-réponse aux traitements ci-dessus
Interféron alpha (± PUVA)
Méthotrexate
Bexarotène (hors AMM)
Electronthérapie avec maintien Caryolysine®
Stade III et IVA (T4 N0-3 B0-1)
Stade érythrodermique avec ou sans atteinte ganglionnaire, avec ou sans cellules de Sézary circulantes
Traitements recommandés
Traitements systémiques
Interféron alpha
Méthotrexate à faible dose
Photophérèses (surtout si B1) seules ou association avec interféron alpha
Chlorambucil ± prednisone à faible dose
Bexarotène
± Traitement local
Corticoïdes
Caryolysine ou BCNU
Puvathérapie
Si échappement ou non-réponse aux traitements ci-dessus
Attitude recommandée : Abstention En cas de lésions multiples et invalidantes
- Puvathérapie
- Caryolysine®
- En cas d’échec de la Caryolysine®ou d’allergie : BCNU
- Méthotrexate
- Interféron alpha
- Bexarotène
Lymphome cutané à grandes cellules CD30+ (bilan d’extension négatif)
Régression spontanée
- Abstention, surveillance Lésions non régressives
Unique ou localisée : exérèse et/ou radiothérapie
Multifocales
Interféron alpha
Méthotrexate
Bexarotène
Il n’y a pas de traitement bien codifié pour les entités suivantes mais certaines orientations peuvent être proposées : Leucémie/lymphome à cellules T de l’adulte : polychimiothérapie si forme disséminée, aiguë Lymphome T sous-cutané (α/β) : corticoïdes ± méthotrexate Lymphome T/NK extranodal, de type nasal : polychimiothérapie Lymphomes T cutanés périphériques (entités provisoires) :
Lymphome cutané agressif épidermotrope CD 8+ : polychimiothérapie
Lymphomes cutanés γ/δ : polychimiothérapie
Lymphome pléiomorphe à cellules petites et moyennes CD 4+ : les formes localisées peuvent être traitées par excision chirurgicale ou radiothérapie et les formes disséminées par interféron, cyclophosphamide ou méthotrexate.
Lymphome à grandes cellules CD 30- : polychimiothérapie
Hématodermie CD4+ CD56+ : polychimiothérapie.
:
Lymphome B cutané
Lymphome cutané de la zone marginale
Abstention et surveillance ?
Exérèse chirurgicale ou radiothérapie
Forme disséminée
Chlorambucil, interféron, rituximab
Lymphome cutané des centres folliculaires
Forme localisée
Abstention et surveillance ?
Radiothérapie
Forme disséminée
Rituximab, interféron
Si lésions résistantes, extensives et/ou atteinte extracutanée : polychimiothérapie
Lymphome cutané diffus à grandes cellules, de type membre inférieur
Radiothérapie ( ?)
Polychimiothérapie adaptée à l’âge ± rituximab
Lymphome cutané diffus à grandes cellules,
autresLymphome B diffus à grandes cellules intravasculaire
Il n’y a pas de traitement bien codifié pour les entités suivantes mais certaines orientations peuvent être proposées :
Leucémie/lymphome à cellules T de l’adulte : polychimiothérapie si forme disséminée, aiguë
