Cytologie sur ponction pleurale

  Premier examen anatomo-pathologique à être réalisé car un épanchement pleural est souvent la première manifestation clinique. En cas de suspiscion de mésothéliome, le nombre de ponction doit être limité au maximum afin de limiter les risques d'ensemencement sur les trajets. Elles doivent être repérées (marqueur) et si possible être pratiquées dans le cinquième espace intercostal en axillaire.

  Il n'est pas recommandé de faire le diagnostic de mésothéliome sur la cytologie seule car il existe un important risque d'erreur diagnostique (recommandation, grade 1B).

  Il est recommandé d'obtenir une confirmation histologique s'il existe une suspiscion cytologique de mésothéliome (grade 1B).

  Une cytologie seule peut être utilisée pour confirmer une rechute ou une évolution métastatique (recommandation, grade 1B).

Thoracoscopie

  Examen de choix pour le diagnostic de mésothéliome car il permet un examen visuel complet de la cavité pleurale et des biopsies multiples et de bonne taille. Elle permet un diagnostic de mésothéliome dans plus de 90 % des cas (grade 1A).

  Il est recommandé d'effectuer une thoracoscopie à visée diagnostique, sauf en cas de contre-indications préopératoires ou de symphyse pleurale antérieure.

  Une symphyse pleurale peut-être réalisée dans le même temps en cas d'épanchement abondant sauf en cas de doute diagnostique, d'une perspective de pleurectomie ou d'un traitement intra-pleural.

  Il est recommandé d'effectuer des biopsies de plèvre macroscopiquement normale et pathologique (grade 1 C).

  Il n'est pas recommandé de faire le diagnostic de mésothéliome sur des sections tissulaires congelées (examen extemporané)(grade 1 B).

Biopsies pleurales à l'aveugle

  Le diagnostic histologique de mésothéliome sur biopsie pleurale à l'aveugle par aiguille d'Abrams ou de Castelain ne peut être fait que si le matériel biopsique est représentatif, en quantité suffisante pour permettre une analyse immuno-histochimique et dans un contexte clinique, radiologique et/ou chirurgical de mésothéliome.

  Les biopsies pleurales à l'aiguille ne sont pas recommandées en première intention pour le diagnostic de mésothéliome car elles sont associées avec une faible sensibilité
(30 %) (grade IA) et ne permettent pas le staging.

  Elle peuvent toutefois être pratiquées en première intention si le patient présente (avis d'experts) une contre-indication à la thoracoscopie .

Classification anatomo-pathologique

  La classification OMS de 2004 doit être utilisée pour les tumeurs mésothéliales (recommandation grade 1A).

  Celle-ci donne une base comparative pour le diagnostic, le pronostic et les traitements des patients.

Marqueurs immuno-histochimiques

  Le diagnostic de mésothéliome doit toujours être basé sur un examen immuno-histochimique (recommandation, grade 1A).

Diagnostic différentiel entre un mésothéliome de type épithélioïde et un adénocarcinome

  Il est recommandé d'utiliser le panel suivant :

marqueurs positifs pour le diagnostic de mésothéliome :

Calrétinine

Antigène 1 de la tumeur de Wilms (WT1)

Antigène membranaire anti-épithélial (EMA)

Cytokératine 5/6 (CK 5/6), antiD2-40, anti-mésothéline.

marqueurs négatifs :

TTF1

Ber EP 4, antiB72-3, anti-MOC-31, anti EMA

ACE

Anti-récepteurs oestrogène et progestérone (sexe féminin).

* Signal nucléaire et cytoplasmique. Seul le marquage nucléaire est spécifique de la lignée mésothéliale.

  L'utilisation de 2 marqueurs à valeur positive pour le diagnostic de mésothéliome ET de 2 marqueurs à valeur négative (favorisant le diagnostic d'adénocarcinome) est recommandée pour établir le diagnostic.

  Il n'est pas recommandé d'utiliser anti-CK7 et anti-CK20 pour faire le diagnostic de mésothéliome (grade 1A).

Diagnostic différentiel entre mésothéliome de type sarcomatoïde vs un carcinome épidermoïde ou un sarcome

  Il est recommandé d'utiliser (grade 1A) :

2 anti-cytokératines et la calrétinine

et au moins 2 marqueurs de valeur prédictive négative dont la constitution est à discuter selon la présentation morphologique (CD34, desmine, PS 100, Bcl2, CD 99, HBM45...)

  Un test négatif avec un seul anticorps ne permet pas d'exclure le diagnostic (grade 1 C).

Hyperplasie mésothéliale atypique

  Il n'y a aucun marqueur immuno-histochimique commercialisé actuellement qui différencie cellules bénignes et malignes.

Microscopie électronique et biologie moléculaire

  La microscopie et la biologie moléculaire ne sont pas recommandées pour faire le diagnostic de mésothéliome (grade 1A).

  Il n'y a aucune raison diagnostique ou thérapeutique pour congeler du tissu pleural tumoral en dehors d'un essai (grade 1A).

Panel d'experts

  Un panel d'experts anatomo-pathologistes indépendant doit confirmer le diagnostic de mésothéliome (recommandation, grade 1B).
Il est disponible pour analyser les dossiers dans le cadre du Programme National de Surveillance des Mésothéliomes (PNSM)(Institut de Veille Sanitaire) et du Centre Référent National des Mésothéliomes Malin Pleuraux et des Tumeurs Péritonéales Rares (INCa).

  La procédure de validation du diagnostic par le groupe d'experts nationaux (groupe Mésopath) est facultative, laissée à l'appréciation du pathologiste, si le patient n'est pas inclus dans le PNSM.
En revanche, elle est obligatoire si le patient est inclus dans le PNSM : adresser au référent régional du PNSM un bloc de paraffine ou un minimum de dix lames blanches.

Le référent, indépendamment de sa fonction de consultant :
1- assure la réalisation du panel immunohistochimique,
2- inclut les observations dans le fichier national des mésothéliomes localisés au CHU de Caen
3- participe à la validation diagnostique en tant qu'expert du groupe Mésopath lors des réunions de ce dernier.

Coordonnées des référents :

pour la région Est :
Pr J.M. Vignaud
Laboratoire d'anatomie pathologique
CHU - Hôpital Central
29, avenue du Maréchal de Lattre de Tassigny, CO n° 34
54035 NANCY Cedex

pour le groupe Mésopath :
Pr F. Galateau-Salle
Laboratoire d'anatomie Pathologique
CHRU, Côte de Nacre
14033 CAEN Cedex

mésothéliome pleural ; mésothéliomes pleuraux ; plèvre ; amiante