Stratégies thérapeutiques

Le traitement des tumeurs épithéliales du thymus macroscopiquement invasives ou métastatique (stades II, III et IV) devrait être systématiquement discuté par un comité de concertation pluridisciplinaire (CCP) d'un site hautement spécialisé (SHS).

Traitement des tumeurs encapsulées

Traitement des tumeurs macroscopiquement invasives

Traitement des formes métastatiques

Modalités de la chirurgie

L’objectif est d’obtenir l’exérèse complète emportant tout le thymus et la graisse périthymique.

La voie d’abord de principe est la sternotomie.

L’abord vidéo-thoracoscopique est contre-indiqué.

Il est impératif de préserver au moins un nerf phrénique.

Modalités de la radiothérapie

Les volumes intéressent habituellement le médiastin supérieur et moyen jusqu’aux creux sus-claviculaires, comprenant aussi la partie supérieure du péricarde et la partie supérieure du médiastin inférieur. La dose optimum n’est pas fixée mais ne doit pas être inférieure à 50 Gy.
Option : irradiation des creux sus-claviculaires en cas d’envahissement ganglionnaire à la dose de 40 Gy.

Les indications et doses recommandées sont les suivantes :
- stade IB : 50 Gy sur 5 semaines
- stade II : 50 à 55 Gy sur 5 semaines
- stade III A : 55 à 60 Gy sur 6 semaines
- stade IIIB : 60 à 65 Gy sur 6 à 7 semaines.

A partir de 50 Gy, les volumes irradiés doivent être réduits ; la dose administrée sur la moelle épinière ne doit pas dépasser 42 Gy.

Modalités de la chimiothérapie

Standards

L’association de référence est actuellement le protocole CAP (cyclophosphamide, doxorubicine, cisplatine) ou le protocole ADOC (cisplatine, doxorubicine, vincristine, cyclophosphamide).

Les indications indiscutables sont les formes métastatiques d’emblée (10 %), les récidives locales ou métastatiques ayant déjà reçu de la radiothérapie.

Option

Chimiothérapie néo-adjuvante : plusieurs essais de phase II ont montré une efficacité de la chimiothérapie préopératoire dans les tumeurs macroscopiquement invasive. Cette attitude n’est cependant pas validée en routine et il est souhaitable d’inclure ces patients dans des essais thérapeutiques de manière à étayer cette hypothèse. L’indication d’une chimiothérapie néoadjuvante devrait être systématiquement discutée par le comité de concertation pluridisciplinaire (CCP) d’un centre hautement spécialisé (SHS).