Seront successivement abordés les points suivants :

- Le traitement des formes localisées
- Certains problèmes particuliers : coelio-chirurgie, chirurgie partielle, geste sur la surrénale, curage ganglionnaire, embolisation pré-opératoire, examen extemporané, tumeur bilatérale, tumeur du sujet fragile, transplantation rénale, thrombus cave et radiothérapie locale.
- Le traitement des formes métastatiques
- Le traitement systémique
- Les facteurs pronostiques cliniques

Traitement des formes localisées

Le traitement standard de toutes les tumeurs a priori extirpables est la néphrectomie élargie.

Problèmes particuliers

Place de la coelio-chirurgie :

Cette technique est en plein développement. Elle peut être proposée pour les tumeurs T1N0.

Place de la chirurgie partielle : (T1 N0 M0)

Elle peut être proposée :
si elle répond à certains impératifs carcinologiques et chirurgicaux (petite lésion, unique,
de siège permettant une néphrectomie partielle avec une marge de sécurité)
en particulier si le rein controlatéral est non fonctionnel.

Faut-il retirer la surrénale ?

La conservation de la surrénale est possible si la tumeur a moins de 7 cm de diamètre et est de siège polaire inférieur.

Faut-il un curage ganglionnaire ? de quelle importance ?

Son intérêt thérapeutique est discuté.

Une lymphadénectomie hilaire est toujours réalisée lors de la néphrectomie élargie.

La lymphadénectomie régionale n’est pas indispensable pour :
les petites tumeurs car le risque d’atteinte lymphatique est faible,
les atteintes ganglionnaires de gros volume car le risque métastatique viscéral est important.

La lymphadénectomie permet une stadification précise de la maladie et peut avoir un intérêt thérapeutique dans les atteintes ganglionnaires microscopiques.

Indications de l’embolisation pré-opératoire :

Elle sont exceptionnelles. L’embolisation peut être réalisée en pré-opératoire immédiat en cas de grosse tumeur avec shunt artério-veineux ou de tumeur hémorragique.

Examen extemporané :

Indications :
pour apprécier les limites d’exérèse lors d’une chirurgie partielle,
pour apprécier le caractère bénin ou malin de la tumeur.

Echantillon :
adressé à l’état frais entre deux compresses humides,
la taille doit être supérieure à 5 mm. Ne pas prélever à l’aiguille ou au tru-cut.

Tumeur bilatérale :

La chirurgie partielle bilatérale ou unilatérale associée à une néphrectomie élargie controlatérale est préférée à une néphrectomie bilatérale et mise en dialyse lorsque cela est possible.
Une chirurgie ex situ peut être discutée.

Tumeur du rein chez le sujet fragile ?

Il n’y a pas d’alternative validée de radiothérapie ou d’immunothérapie chez un sujet fragile non opérable.

Possibilités de transplantation rénale après néphrectomie de rein unique ?

Un recul de deux ans est le délai admis avant inscription sur une liste de transplantation.

Thrombus cave :

La hauteur du thrombus peut être appréciée avec précision au scanner ou à l’IRM. L’extension à la paroi veineuse est plus difficilement identifiable.

Un thrombus flottant sous-diaphragmatique peut être opéré par voie abdominale ; une extension pariétale cave ou sus-diaphragmatique nécessite une chirurgie spécialisée avec possibilité de CEC.

L’irradiation préopératoire s’appliquant à des patients non sélectionnés n’a pas d’intérêt.

Il n’ y a pas lieu de faire une irradiation adjuvante pour les tumeurs limitées T1 et T2.

Il n’y a pas de preuve que la radiothérapie postopératoire améliore la survie des patients T3 N1 N2.

L’irradiation du lit opératoire et du territoire lombo-aortique peut être proposée en option si la tumeur dépasse la capsule rénale ou envahit le bassinet (N0) en l’absence d’envahissement clinique ou histologique.

Le choix d’énergie et la balistique doivent minimiser la dose aux organes critiques, le foie pour la loge rénale droite et l’intestin, sinon la toxicité annule le gain thérapeutique potentiel. Une dosimétrie sur coupes scanographiques est souhaitable.

La seule étude montrant un gain thérapeutique est celle utilisant une dose de 45 Gy en cinq semaines (1,8 Gy /fraction, 4 champs par jour).

Traitement des formes métastatiques

Intérêt de la néphrectomie ?

Il existe un intérêt à proposer une néphrectomie chez les patients présentant une évolution métastatique et pour lesquels une indication d'immunothérapie est posée.

Il n'y a pas d'intérêt à envisager une néphrectomie si le patient ne peut recevoir une immunothérapie : état général précaire, contre-indication d'ordre général, maladie évoluée de mauvais pronostic dans la classification pronostique.

La néphrectomie doit être considérée en cas de tumeurs rénales symptomatiques (douleurs, hématuries non contrôlées).

Chirurgie des métastases

en cas de métastases métachrones : une chirurgie d’exérèse pourra être proposée d’emblée en cas de métastase unique, en particulier pulmonaire ou ganglionnaire,

en cas de métastase cérébrale unique : une chirurgie d’exérèse suivie de radiothérapie est recommandée ; en cas de métastase cérébrale unique inférieure à 3 cm inopérable, une irradiation stéréotaxique peut être envisagée,

en cas de métastases rénales controlatérales : chirurgie envisageable si possibilité d’exérèse partielle et conservatrice,

en cas de métastase unique synchrone : discuter l’indication de néphrectomie et de
métastasectomie dans le même temps ou en deux temps,

chirurgie d’exérèse des métastases après immunothérapie et réponse partielle au traitement : indication éventuelle d’exérèse d’une ou plusieurs métastases, en particulier pulmonaires après réponse à une immunothérapie.

Traitement systémique

Il n’ y a aucune indication à un traitement systémique adjuvant après néphrectomie chez les patients quel que soit le risque de rechute, y compris après exérèse d’une métastase unique.

Une radiothérapie encéphalique est recommandée après exérèse de métastase cérébrale unique.

La seule indication des traitements systémiques est la forme métastatique :
les adénocarcinomes rénaux sont des tumeurs non chimio-sensibles,
l’immunothérapie est le traitement systémique "de référence". Le traitement peut proposer l’administration d’Interféron seul, d’Interleukine 2 seule ou d’une association de ces deux molécules,
il est recommandé de proposer ces traitements d’immunothérapie ou d'autres nouvelles molécules dans le cadre de protocoles d’évaluation prospectifs.

Facteurs pronostiques cliniques

L’immunothérapie sera proposée en fonction de l’évaluation des facteurs pronostiques cliniques retenus pour chaque patient et classés en groupes pronostiques.

* Groupe de bon pronostic

Patients ayant un seul organe métastatique, non opérable et un index de Karnofsky > à 90 %.
Proposer une immunothérapie (recommandation : dans le cadre d’un protocole d’évaluation prospectif).

* Groupe de pronostic intermédiaire

Plus d’un site métastatique et Index de Karnofsky > ou égal à 80 % ou lésions sur un seul site métastatique et Index de Karnofsky égal à 80 %.
Proposer une immunothérapie (recommandation : dans le cadre d’un protocole d’évaluation prospectif).

* Groupe de mauvais pronostic

Patients présentant à la fois plus d’un site métastatique, dont une atteinte hépatique et un intervalle entre tumeur primitive et métastases < 12 mois.
Traitement symptomatique.